Síndrome pulmón-riñón en pacientes con hallazgos incidentales de agentes infecciosos / Pulmonary-renal syndrome in patients with incidental findings of infectious agents

El síndrome pulmón-riñón (SPR) o síndrome reno-pulmonar es la combinación de glomerulonefritis aguda rápidamente progresiva (GNARP) y hemorragia alveolar difusa (HAD) de causa autoinmune. El SPR fue inicialmente descrito por Goodpasture en el contexto del síndrome anti-membrana basal glomerular (MBG). Actualmente, las vasculitis asociadas a ANCA (VAA) explican el 60% (rango 56­77.5%) de casos, el síndrome de Goodpasture el 15% (12.5­17.5%), y un 10% de casos se deben a otras causas. El SPR presenta un gran espectro clínico, desde la capilaritis pulmonar fulminante con HAD y falla respiratoria aguda, hasta formas más sutiles de enfermedad sólo detectables mediante lavado bronquio-alveolar (LBA). El objetivo de este estudio es presentar la primera serie peruana de SPR asociada a agentes infecciosos. Reportamos 3 casos, dos correspondieron a lupus eritematoso sistémico y uno a vasculitis asociada a poliangeítis microscópica. El primer caso se asoció a sobreinfección por C. tropicalis; el segundo caso a A. fumigatus y C. albicans; y el tercero a infestación por A. lumbricoides. Todos los casos se presentaron en mujeres, requirieron soporte ventilatorio invasivo y hemodiálisis, y dos resultaron letales. Concluimos que, el SPR es una condición clínica grave comúnmente asociada a sobreinfecciones o infestaciones, y que conlleva una elevada morbilidad y mortalidad. Puesto que no existen características clínicas específicas, resulta crucial tener un alto índice de sospecha. Las investigaciones pertinentes­pruebas inmunológicas, imagenológicas, y biopsia cutánea, renal y/o pulmonar­para precisar la etiología deben realizarse sin demora ya que el tratamiento precoz puede cambiar el pronóstico de estos pacientes(AU)

Pulmonary-renal syndrome (PRS) or reno-pulmonary syndrome is the combination of acute rapidly progressive glomerulonephritis (RPGNARP) and autoimmune diffuse alveolar hemorrhage (DAH). RPS was initially described by Goodpasture in the context of anti-glomerular basement membrane (GBM) syndrome. Currently, ANCA-associated vasculitides (AAV) explain 60% (range 56­77.5%) of cases, Goodpasture syndrome 15% (12.5­17.5%), and 10% of cases are due to other causes. PRS presents a wide clinical spectrum, from fulminant pulmonary capillaritis with ADH and acute respiratory failure, to subtler forms of disease that can only be detected by bronchoalveolar lavage (BAL). The objective of this study is to present the first Peruvian series of SPR associated with infectious agents. We report 3 cases, two corresponded to systemic lupus erythematosus and one to vasculitis associated with microscopic polyangiitis. The first case was associated with superinfection by C. tropicalis; the second case to A. fumigatus and C. albicans; and the third to infestation by A. lumbricoides. All cases occurred in women, required invasive ventilatory support and haemodialysis, and two were fatal. We conclude that SPR is a serious clinical condition commonly associated with superinfections or infestations, and that it carries high morbidity and mortality. Since there are no specific clinical features, a high index of suspicion is crucial. Relevant investigations­immunological tests, imaging tests, and skin, kidney, and/or lung biopsies­to specify the etiology should be carried out without delay, since early treatment can change the prognosis of these patients(AU)

Causas de admisión hospitalaria y factores pronósticos en pacientes con vasculitis asociadas a anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilo / Causes of hospitalization and prognosis in with antineutrophil cytoplamic autoantibodies associated to vasculitis

Antecedentes: Existen pocos estudios descriptivos sobre las causas de internación de los pacientes con vasculitis asociadas a ANCA (VAA), todos son retrospectivos y realizados en unidades de cuidados intensivos. Objetivo: Investigar la epidemiología, los hallazgos clínicos y la evolución de los pacientes con VAA durante su internación, e identificar los factores pronósticos asociados a mortalidad. Materiales y métodos: Se incluyeron los pacientes con diagnóstico de VAA internados en el Hospital Juan A. Fernández y la Clínica San Camilo (Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina), entre el 1 de enero de 2011 y el 31 de diciembre de 2013. Resultados: Treinta y cuatro pacientes fueron incluidos, 18 (53%) de sexo femenino. Edad media de 60 ± 12 años. En 9 (26%) pacientes el diagnóstico de VAA se realizó en la internación. La Poliangeítis Microscópica (MPA) fue la vasculitis más común (50%). Dieciocho (53%) pacientes se internaron por actividad clínica de la vasculitis. Órganos/sistemas afectados: pulmón (n=9), riñón (n=6), otorrinolaringológicas (n=5), sistema nervioso periférico (n=5) y piel (n=2). Ocho (23,5%) pacientes fueron admitidos por complicaciones infecciosas y ocho por otras causas. Fallecieron 8 (23,5%) pacientes, 3 debido a actividad de la vasculitis, 4 debido a complicaciones infecciosas y 1 por falla multiorgánica (2º infusión pamidronato). Los que ingresaron a UCI tuvieron mayor mortalidad (p=0,001); el sexo (p=0,69), la edad (p=0,15), el diagnóstico “de novo” de vasculitis (p=0,4), el BVAS y VDI no mostraron diferencias entre los sobrevivientes y fallecidos. La mortalidad de los pacientes que ingresaron por actividad de la vasculitis comparado con los que ingresaron por complicaciones infecciosas fue similar (p=0,6). Conclusiones: La causa más frecuente de internación en pacientes con VAA fue la actividad de la enfermedad, seguida por las causas infecciosas.

Background: Few retrospective studies have described the clinical course of patients with ANCA-asocciated vasculitis (AAV) admitted to the hospital, all of them in intensive care units (ICU).Objective: To study the epidemiology, clinical features and outcome of patients with AAV admitted to the hospital, and to identify the prognostic factors associated with mortality.Methods: Patients with AAV admitted to the Juan A. Fernández Hos-pital and San Camilo Clinic (Buenos Aires City, Argentina) betweenJanuary 2011 and December 2013 were included. Results: Thirty four patients [18 (53%) female] with an average 60 ±12 years old were included. AAV was diagnosed in 9 (26%) patientsin the hospital. Microscopic Polyangiitis was the most common AAV. Eighteen (53%) patients were admitted due to active vasculitis. Lung(n=9), kidney (n=6), ear-nose-throat (n=5), peripheral nervous system (n=5) and skin (n=2) were the organs/systems involved. Other reasons for admission were: infection and metabolic conditions [8(23.5%) patients each]. Eight (23.5%) patients died, 3 due to active vasculitis, 4 due to infection and 1 patient due to multiorgan failure after pamidronate treatment. Mortality was significantly higher for patients who were admitted in ICU (p=0.001); gender (p=0.69), age(p=0.15), new diagnosis of AAV (p=0.4), BVAS and VDI showed no significant differences between survival and dead patients. The mortality was similar (p=0.6) between the patients with active vasculitis and the patients with infections. Conclusion: The main reason for hospitalization in AAV patients was active vasculitis followed by infection. Mortality rate was high and the main causes were infections regardless the diagnosis at admission.

Causas de admisión hospitalaria y factores pronósticos en pacientes con vasculitis asociadas a anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilo / Causes of hospitalization and prognosis in with antineutrophil cytoplamic autoantibodies associated to vasculitis

Antecedentes: Existen pocos estudios descriptivos sobre las causas de internación de los pacientes con vasculitis asociadas a ANCA (VAA), todos son retrospectivos y realizados en unidades de cuidados intensivos. Objetivo: Investigar la epidemiología, los hallazgos clínicos y la evolución de los pacientes con VAA durante su internación, e identificar los factores pronósticos asociados a mortalidad. Materiales y métodos: Se incluyeron los pacientes con diagnóstico de VAA internados en el Hospital Juan A. Fernández y la Clínica San Camilo (Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina), entre el 1 de enero de 2011 y el 31 de diciembre de 2013. Resultados: Treinta y cuatro pacientes fueron incluidos, 18 (53%) de sexo femenino. Edad media de 60 ± 12 años. En 9 (26%) pacientes el diagnóstico de VAA se realizó en la internación. La Poliangeítis Microscópica (MPA) fue la vasculitis más común (50%). Dieciocho (53%) pacientes se internaron por actividad clínica de la vasculitis. Organos/sistemas afectados: pulmón (n=9), riñón (n=6), otorrinolaringológicas (n=5), sistema nervioso periférico (n=5) y piel (n=2). Ocho (23,5%) pacientes fueron admitidos por complicaciones infecciosas y ocho por otras causas. Fallecieron 8 (23,5%) pacientes, 3 debido a actividad de la vasculitis, 4 debido a complicaciones infecciosas y 1 por falla multiorgánica (2º infusión pamidronato). Los que ingresaron a UCI tuvieron mayor mortalidad (p=0,001); el sexo (p=0,69), la edad (p=0,15), el diagnóstico ôde novoö de vasculitis (p=0,4), el BVAS y VDI no mostraron diferencias entre los sobrevivientes y fallecidos. La mortalidad de los pacientes que ingresaron por actividad de la vasculitis comparado con los que ingresaron por complicaciones infecciosas fue similar (p=0,6). Conclusiones: La causa más frecuente de internación en pacientes con VAA fue la actividad de la enfermedad, seguida por las causas infecciosas.(AU)

Background: Few retrospective studies have described the clinical course of patients with ANCA-asocciated vasculitis (AAV) admitted to the hospital, all of them in intensive care units (ICU).Objective: To study the epidemiology, clinical features and outcome of patients with AAV admitted to the hospital, and to identify the prognostic factors associated with mortality.Methods: Patients with AAV admitted to the Juan A. Fernández Hos-pital and San Camilo Clinic (Buenos Aires City, Argentina) betweenJanuary 2011 and December 2013 were included. Results: Thirty four patients [18 (53%) female] with an average 60 ±12 years old were included. AAV was diagnosed in 9 (26%) patientsin the hospital. Microscopic Polyangiitis was the most common AAV. Eighteen (53%) patients were admitted due to active vasculitis. Lung(n=9), kidney (n=6), ear-nose-throat (n=5), peripheral nervous system (n=5) and skin (n=2) were the organs/systems involved. Other reasons for admission were: infection and metabolic conditions [8(23.5%) patients each]. Eight (23.5%) patients died, 3 due to active vasculitis, 4 due to infection and 1 patient due to multiorgan failure after pamidronate treatment. Mortality was significantly higher for patients who were admitted in ICU (p=0.001); gender (p=0.69), age(p=0.15), new diagnosis of AAV (p=0.4), BVAS and VDI showed no significant differences between survival and dead patients. The mortality was similar (p=0.6) between the patients with active vasculitis and the patients with infections. Conclusion: The main reason for hospitalization in AAV patients was active vasculitis followed by infection. Mortality rate was high and the main causes were infections regardless the diagnosis at admission.(AU)